Вперёдсмотрящий

Юрий Жулёв: Я вошел в эту историю совсем зеленым, на втором курсе юридического института. Это моя жизнь

30 лет назад он создал в Москве объединение больных гемофилией. Первым прокладывал многие дороги, по которым сегодня идут пациентские организации. Президент Всероссийского общества гемофилии и сопредседатель Всероссийского союза пациентов Юрий Жулев говорит, что не выбирал свою судьбу. Его болезнь стала его жизнью. Жизнь поставила перед ним задачу. Цель сделала его таким, какой он есть.

— Юрий Александрович, расскажите, как для вас все это начиналось.

— У меня классическая ситуация: гемофилию обнаружили в роддоме. Кровь не останавливалась, когда обрезали пуповину. Счастье, что врачи в Одессе — а это было там — сразу поняли, в чем дело. Родители сообразили, что, если хотят меня спасти, надо перебираться поближе к столице. Меня перевезли в Москву в трехлетнем возрасте. Свою гемофилию я помню с трех-четырех лет.  Помню первое кровотечение в суставе — я упал, и у меня впервые раздуло коленку. Было очень больно. Помню первые внутривенные инъекции. Помню длинную череду разных кровоизлияний. Это не были какие-то запоминающиеся истории, но они очень грустные. Помню, как меня заразили гепатитом С. Я в очередной раз попал в больницу, мне перелили плазму, и на следующий день я стал весь желтый. Для больных гемофилией моего возраста больница была родным домом. Мы все встречались там и хорошо друг друга знали. Неудивительно, что мы создали первую ассоциацию больных гемофилией. Это было в 1989 году.

— Нынешний год юбилейный?

— Да, в сентябре исполнилось 30 лет Московскому обществу больных гемофилией. Общество в Санкт-Петербурге появилось через несколько месяцев после московского. В регионах есть организации, которые существуют по 25-30 лет, — в Ижевске, в Екатеринбурге. В следующем году мы будем отмечать двадцатилетие всероссийской организации.

— Мне всегда было интересно, почему именно у пациентов с гемофилией такая сильная организация. Слышала от многих, что люди с этим заболеванием отличаются высоким интеллектом.

— Думаю, это миф. Я не очень верю, что ген гемофилии как-то сказывается на наших интеллектуальных возможностях. Мифов про нас всегда было много. Нам говорили, что у нас не бывает злокачественных опухолей. Что на нас по-другому действует гепатит С. Все умирают от него, а мы нет.  Это иллюзии. Что касается интеллекта, причина в том, что у нас не было выбора. Главным развлечением для нас были книги, шахматы. Мы были вынуждены заниматься интеллектуальным развитием. Это моя версия.

— Вы очень успешны как руководитель пациентской организации.

— Я вошел в эту историю совсем зеленым, на втором курсе юридического института. Это моя жизнь. Эта организация меня воспитала. Сейчас я провожу тренинги для пациентов, но для нас в свое время же такие тренинги проводили коллеги из-за рубежа. Приезжали пациенты с гемофилией из Англии, Канады. Там подобные организации были созданы еще 50-е годы прошлого века. Это всегда был устоявшийся социум, очень сплоченный.

— Вам помогали и врачи…

— В этой области существует особенная связь между врачом и пациентом. Детский гематолог сопровождает больного гемофилией до 18-19 лет и выпускает его как птенца во взрослую жизнь. Гематолог, который работает с взрослыми больными, идет с ними по жизни. Я хочу рассказать о нескольких врачах, которые сыграли в моей судьбе большую роль. Во-первых, тогдашний директор гематологического научного центра Андрей Иванович Воробьев. Я считаю его гениальным, многосторонним, прозорливым человеком. Расскажу только одну историю. Даже сейчас, когда о роли пациентских сообществ в здравоохранении много говорят, мне иногда приходится тратить усилия, чтобы объяснить врачам, даже академикам, зачем нужна пациентская организация.

— Есть врачи, которые этого до сих пор не понимают?

— Может быть, вы слышали, что, благодаря деятельности Всероссийского союза пациентов, появилось письмо Вероники Скворцовой о необходимости проведения пациентских школ. Думаете, почему оно появилось? Мне позвонили активисты из региона и рассказали, что их выгнал главный врач больницы. Они пришли к нему с просьбой оказать содействие в проведении школы больных гемофилией. И получили такой ответ: «Зачем мне это надо? Пациенты потом придут ко мне качать права». Теперь, когда мы слышим такие речи, то размахиваем письмом министра. Но в тогда, в 1989 году, Воробьеву понадобилось всего 5 минут, чтобы понять значение и роль пациентской организации. Я присутствовал на этой встрече. Дальше он сделал все возможное для того, чтобы организация больных гемофилией была создана в кратчайшие сроки. И всю свою профессиональную деятельность воспринимал общество больных гемофилией как важную часть совместной работы.

— Закона об общественных объединениях в 1989 году не было в помине?

— Мы создавали организацию по постановлению Совнаркома об общественных организациях от 1937 или 1938 года, в котором было написано, что членами общественных организаций не могут быть лица, замешанные в контрреволюционной деятельности. Когда я ходил по Мосгорисполкому с бумагами об учреждении нашей организации, один из чиновников, ставя очередную визу, сказал: «Если каждая болячка будет делать свое общество, что ж в стране будет?» Если бы он знал, что в ближайшее время будет в стране, то понял бы, что это далеко не самая большая из проблем, с которыми мы столкнемся…

Второе имя врача, которое я хочу назвать, — для многих пациентов моего поколения святое. Это Юрий Николаевич Андреев, хирург-ортопед и гематолог. Я могу ходить благодаря ему. В семь лет я уже был на костылях, но он буквально заново сделал мне ногу. У него были сотни таких как я. Он был из особой когорты врачей: никогда не уходил вечером домой, не зайдя к нам в палаты, не мог переносить длинные праздники и обязательно приезжал в свое отделение. Если мы, подростки, начинали хулиганить, Андреев по-отечески объяснял, как себя вести. Вот история, которую я запомнил на всю жизнь. Мне 7 лет. Завтра операция. Вечер. Я один в больничном коридоре. Волнуюсь. Андреев, увидев меня,  зовет в ординаторскую. Мы садимся за стол, он берет листок бумаги и начинает, рисуя, рассказывать мне, что это будет за операция. Вот сухожилия, вот стопа. Сухожилие сжалось, и нам его нужно выпрямить. Здесь, в сухожилии, мы сделаем надрез и удлиним его. Боковинки потом срастутся. Я долго хранил этот листок. Понимаете, перед Андреевым был семилетний ребенок. Казалось бы, зачем со мной разговаривать, объяснять? Не хочу никого обвинять, но врачей такого уровня остается очень мало.

— Помните момент, когда вы поняли, что пациентская  организация действительно имеет влияние и работает?

— За 30 лет чего только не было. Сначала мы занимались активной пропагандой донорства крови. В одной из статей, которые мы делали, впервые упомянули больных гемофилией как пример тех, кто нуждается в донорской плазме. До этого слова «гемофилия» в открытой печати просто не было. Мы зачитали эту статью до дыр. Помню момент, когда министр здравоохранения Шевченко пришел на нашу научно-практическую конференцию по гемофилии. Помню 2001 год. Детей тогда уже обеспечивали фактором свертывания крови для профилактики кровотечений. Но взрослые больные даже в Москве были в бедственном положении, без лекарств. Помню, как однажды я звонил в центр гемофилии в Гематологическом научном центре, они обслуживали москвичей. Объяснял, что у меня кровотечение, рука висит, раздутый локоть, боль невыносимая. Мне ответили: есть две дозы плазмы. Кто первый приедет, тот получит. Я вызвал скорую и молился, чтобы приехать вовремя. В 2001 году мы добились, чтобы на станции переливания крови отложили неприкосновенный запас для пациентов с гемофилией — аж 50 доз криопреципитата. Мы хотя бы знали, что если сейчас привезут больного, истекающего кровью, то 50 доз хватит ему на операцию и даже на несколько дней после операции. Помню, как мы впервые получили на городской станции переливания крови по две с половиной тысячи единиц современного очищенного фактора свертывания крови. Сейчас я получаю 45 тысяч единиц, но тогда эти две с половиной тысячи казались нам огромным богатством. Мы растягивали этот драгоценный запас как могли, только бы не возвращаться к плазме, которая, как мы понимали, несла опасность заражения. Помню день нашей победы. Я пришел к Андрееву: «Юрий Николаевич, со следующего года в России больные гемофилией будут по рецептам получать фактор свертывания бесплатно!»

— Что он ответил?

— Андреев пошутил: «Останемся без работы?» Он, конечно, понимал, что работы ему хватит еще надолго. Думаю, он просто не поверил. До этого мы бились целый год, ведь первый перечень программы ДЛО, дополнительного лекарственного обеспечения, не включал гемофилию. Но с 2005 года положение наших пациентов изменилось. Уже через несколько лет состоялось восхождение наших ребят с тяжелой формой гемофилии на Эльбрус. НТВ показывало репортаж об этом. Они пошли от подъемника — с рюкзаками, перепрыгивая через трещины. Их сопровождали альпинисты. Я не сразу осознал значение этого момента. Понял только после того, как мне стали звонить мамы, которые плакали от радости. Раньше такого больного и на дачу-то вывезти была проблема. Росздравнадзор и Минздрав потом годами вспоминали это восхождение, когда речь заходила о программе ДЛО.

— Теперь у пациентов с гемофилией другие проблемы?

— Однажды я выступал на школе для родителей и понял, насколько все изменилось. Некоторые из них даже не знали, что такое криопреципитат и плазма, зачем они. Я только что вернулся с европейского консорциума. Огромная новая тема — гемофилия у пожилых. Раньше до этого просто не доживали. Что касается молодых, это история пока в меньшей степени российская, мы отстаем по времени. Появляются подростки с гемофилией, которые не знают, что такое кровотечение. Соответственно, они не осознают всех рисков. Человек приходит к врачу, когда ему исполняется 18 или 21, и говорит: мне надоело делать внутривенные уколы. Он начинает знакомиться с девушками, и, когда все ребята в майках, вдруг видят, что у него исколотые вены… Сейчас большинство юношей скрывают, что у них гемофилия. Если они отказываются от профилактики кровотечений, врач не может это запретить — не имеет права. Через три года такой пациент приходит к врачу и говорит, что хочет вернуться к профилактике.

— Но 3 года прошло…

— Второй момент. У них появляется отрицание заболевания. Они начинают заниматься экстремальными видами спорта. Встречаю недавно молодого человека у МРТ. Что такое? Повредил колено на сноуборде. Но сноуборд и у здорового человека разбивает суставы — могут происходить микрокровоизлияния. Есть более страшная вещь. Каждый по-своему переносит боль. Есть дети, которые очень тяжело адаптируются к уколам. Кричат, плачут. Родители, которые не видели кровотечений, жалеют ребенка. Начинают пропускать профилактические уколы, тем более, что они зачастую вынуждены сами их делать. Не осознавая до конца, что таким образом закладывают инвалидизацию ребенка.

Уколы для людей с гемофилией — часть жизни. Настоящие трагедии бывают, когда обнаруживается, что у кого-то плохой венозный доступ. Я показывал в Госдуме и в Общественной палате снимки — больной гемофилией делает себе укол в палец. На крупных сосудах одни шрамы. Опытные медсестры иногда тратят целый час, чтобы попасть в вену и ввести препарат. Ставят подкожные катетеры, но это увеличивает опасность инфекции. Альтернативы нет, несмотря на все опасности. Точнее, не было альтернатив, пока не появилось новое поколение препаратов. Больные гемофилией очень продвинутые. Зачастую мы узнаем о новых разработках еще до начала клинических исследований. Знаем даже университеты, которые ведут эти исследования. Сейчас, например, идет третья фаза испытаний генной терапии.

— Сделав укол, пациента можно будет вылечить?

— Да, должно наступить излечение или переход из тяжелой формы гемофилии в легкую, когда постоянное лечение не требуется. Фактор свертывания крови такому человеку будут вводить только в случае операции или серьезной травмы. Сейчас в мире уже есть десятки человек, получивших такой укол. Компании докладывают о промежуточных результатах. Мы пристально отслеживаем каждый их шаг. Следим и за препаратами против гемофилии, которые можно вводить без мучений, подкожно. Первый такой препарат уже зарегистрирован в России.

— Он доступен?

— Наши лекарства очень дорогие. До 2005 года, когда пациентов с гемофилией не обеспечивали препаратами, регулярную профилактику фактором свертывания не могли себе позволить даже состоятельные люди. Именно поэтому в России нет розничного рынка препаратов от гемофилии. Для того, чтобы препарат стал доступен, он должен попасть в соответствующие перечни госзакупок. В нашем случае это перечень программы высокозатратных нозологий.

— Как трудно это сделать?

— Это достаточно бюрократичный, сложный процесс. С одной стороны, мы рады, что этот процесс идет, и он достаточно открытый. С другой стороны, качество жизни пациента в этом процессе часто не оценивается. Есть очень жесткий отсекающий принцип — влияние на бюджет. Инновационные лекарства дорогие. Но, как ни парадоксально, введение нового препарата может иметь положительное влияние на бюджет. Например, дороже флакончик препарата, но стоимость его годового курса показывает серьезную экономию по сравнению с действующими препаратами. Это достигается за счет того, что препарат нужно реже вводить и нет кровотечений. Для нас, пациентов, принципиально важно, как часто делаются инъекции и каким образом. Сейчас диапазон такой — от трех раз в неделю до укола раз в три часа, если нужно вводить препараты, купирующие кровотечение. Лично я делаю себе уколы в вену раз в три дня, и так всю жизнь. Одна подкожная инъекция раз в неделю или даже раз в четыре недели — если честно, для меня это до сих пор звучит как фантастика, учитывая то, с чего мы начинали. Нас радует, что это не единственный препарат. На подходе еще как минимум две молекулы лекарств для подкожного введения. Мы знаем МНН, мы знаем даже производителей, которые сейчас на третьей фазе клинических исследований. Соответственно, со временем будет больше возможностей для выбора, больше конкуренции. Но пациенты не могут ждать.

— Гемофилия может стать первым из орфанных заболеваний, с которым мы справимся?

— Первое приближение — это подкожные препараты, которые резко изменят жизнь больных. Второе — генная терапия. Скоро начнутся исследования на 10-12-летних. Со временем, возможно, настанет момент, когда ребенок с гемофилией сразу после рождения получит укол, и потом проживет всю свою жизнь как обычный человек. Конечно, это не самое близкое, но достаточно реальное будущее.

Материалы проекта “Фактор жизни”