Первый пошёл

Хирурги провели первую в России полостную операцию пациенту с гемофилией, который вместо фактора свертывания получает моноклональные антитела

Фото: Архив Сергея Шутова

Когда Арсений, 31-летний предприниматель из Владивостока, узнал от врача, что грыжу, которая его беспокоила, придется оперировать, то невольно нахмурился. В больницах он был не новичок. «Мы, пациенты с гемофилией, родившиеся в 80-90 годы, чего только не пережили. Знаю не понаслышке и о былой нехватке препаратов, и о деформированных суставах и костылях, о болях, о тяжелом лечении. Хирургические вмешательства нам стараются проводить в стационарах, где есть гематолог. Для людей с наследственным нарушением системы свертывания крови любая операция может привести к кровотечению. Для нас это всегда риск», — говорит он.

В этот раз ситуация осложнялась тем, что Арсению предстояло стать первым. Некоторое время назад он поучаствовал в клинических испытаниях нового препарата. Когда такое лечение стало доступно в России, Арсений продолжил его использовать. «Речь идет о моноклональных антителах: их вводят вместо фактора свертывания крови VIII, который применяли раньше, чтобы предотвратить кровотечения», — говорит Арсений. Моноклональные антитела используются в ревматологии, в неврологии, в онкологии, а сейчас и для лечения гемофилии А: в этом случае моноклональное антитело замещает функцию недостающего фактора VIII для восстановления нормального каскада свертывания крови. Арсений говорит, что сразу оценил преимущества такой профилактики. Моноклональные антитела вводят подкожно, к тому же, они действуют долго — хватает двух инъекций в месяц. «Только тот, кто побывал в шкуре человека с гемофилией, может понять, насколько это меняет жизнь пациента, — признается Арсений. — Раньше я вводил себе фактор свертывания внутривенно три раза в неделю. В месяц это минимум полтора десятка уколов в вену. Сосуды часто не справляются с такой нагрузкой. Мне, например, в конце концов пришлось делать уколы в сосуды кисти. С подкожным введением эти проблемы отпали. Теперь лечение не доставляет мне страданий. Я просто живу».

Но роль первопроходца дала Арсению не только преимущества. Выяснилось, что в России в тот момент не было опыта проведения операций на брюшной полости у пациентов с гемофилией, которые применяют моноклональные антитела. «С точки зрения хирургической техники здесь нет особых проблем, — говорит доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник отделения хирургии НМИЦ гематологии Минздрава России Сергей Шутов, к которому попал Арсений. – Лапароскопическая операция пластики паховой грыжи отработана до мелочей. У нас накоплен большой опыт хирургических операций на органах брюшной полости и грудной клетки». Что же внушало беспокойство? Раньше операции проводили, вводя пациентам с гемофилией значительные количества фактора свертывания крови, до 100 тысяч единиц, – чтобы предотвратить кровотечение. С учетом этого разрабатывались протоколы операций. «Нам предстояло понять, не возникнет ли кровотечение или, наоборот, тромбоз во время операции у пациента, который находится на другом препарате, и постараться предотвратить негативное развитие событий, — рассказывает Шутов. – Дополнительная сложность была в том, что мы должны были выполнить лапароскопическую операцию. С одной стороны, это меньший риск для пациента с гемофилией, поскольку разрез минимальный. С другой – если кровотечение  возникает в послеоперационном периоде, то в ряде случаев его трудно обнаружить на ранних сроках».

Во всем мире к тому времени уже провели около 300 операций пациентам с гемофилией, получавшим моноклональные антитела, но российским хирургам предстояло сделать операцию на брюшной полости впервые. «В процессе подготовки мы задействовали целый пул специалистов, которые есть в НМИЦ гематологии, — рассказывает Шутов. – Было решено во время операции отслеживать свертываемость крови в прямом режиме: у нас есть такая возможность. Кроме того, мы осуществляли лабораторный контроль хромогенным методом – он не дает искажений результатов  при применении моноклональных антител. Введение моноклональных антител не отменяли, дополнив их  действие во время операции небольшими дозами гемостатических препаратов. Операция прошла успешно, без кровопотерь. Выяснилось, что моноклональные антитела дают хороший базовый уровень свертываемости крови. Теперь мы можем дать рекомендации по проведению таких операций коллегам в регионах».

Почему важны рекомендации регионам? С появлением новых методов лечения пациенты с гемофилией стали жить дольше. «С увеличением возраста они болеют всеми возрастными болезнями, поэтому объем и разнообразие хирургических вмешательств, которые им проводятся, постоянно растут, — говорит Шутов. — Невозможно направлять абсолютно каждого пациента в Москву, особенно когда речь идет о ситуациях вроде аппендицита, да и не нужно. Врачи в регионах могут использовать текущие протоколы хирургической помощи у пациентов с гемофилией, контролируя гемостаз по клиническим и инструментальным данным, а также связываться с НМИЦ гематологии для консультации, как это происходит сейчас».

Что думает о своей операции Арсений? Он признается, что просто не заметил разницы, и вскоре после этого пошел еще на одну операцию — ортопедическую. «Я рад, что стал первым, — говорит он. – Медицина делает многое для пациентов с гемофилией, и если я могу хоть чем-то поспособствовать, чтобы продвинуть вперед ее возможности, я просто обязан это сделать».